MEDICINA FETAL INTRAUTERINA: CIRUGÍA FETAL.

 

Jacobo Trébol López, 4º curso.

Medicina Perinatal, 2002-2003.

                     

 

 

 

ÍNDICE:

 

 

 

 

 

 

Medicina fetal intrauterina                                                         1

 

Cirugía fetal intrauterina                                                  3

                                        

                                 Definición e historia                                  3

                                 Problemas y actualidad                            4

                                 Clasificación de las malformaciones       5

                                 Indicaciones generales                            5

                                 Técnicas generales                                  6

 

Diagnóstico y tratamiento de las alteraciones urinarias         8

 

                                 Embriología y función renal fetal              8

                                 Ecografía prenatal                                    8

                                 Intervencionismo antenatal                      9

 

Estudio de la Hernia Diafragmática Congénita                        13

 

                                 Fisiopatología                                            13

                                 Aspectos prenatales                                 14

                                 Manejo postnatal                                       14

                                 Algoritmo de manejo                                 15

                                 Plug (plug luna until growth)            15

 

Bibliografía                                                                                  17

 

 

 

 

 

MEDICINA FETAL INTRAUTERINA:

La medicina fetal intrauterina comienza indudablemente por la realización de la identificación de los casos de riesgo de padecer patología prenatal para aplicar las medidas profilácticas adecuadas de prevención primaria. En el trabajo actual nos vamos a centrar más en el diagnóstico y en el tratamiento precoz (prevención secundaria).

Las técnicas de diagnóstico prenatal (ecografia prenatal, amniocentesis, la biopsia de la vellosidad corial, la cordocentesis, la ecografía, la resonancia magnética y la fetoscopia, …) han permitido un mayor número de diagnósticos de la patología fetal con menores semanas de gestación y mayor fiabilidad y permiten identificar a fetos normales y a fetos anormales. El esquema del seguimiento de cada uno de ellos se refleja en los dos siguientes algoritmos:

En este árbol del feto normal, los tres componentes esenciales son el seguimiento ecográfico (normalmente tres: semanas 10-13, 18-20 y 34-36), el control ginecológico (realización de cultivos, análisis del cerviz uterino,…) y el screening metabólico neonatal (gracias a la toma de sangre del talón y varias determinaciones generalmente para aminoacidemias, fenilcetonuria, hipotiroidismo e hiperplasia adrenal congénita).

Para el feto anormal :

 

 

Algunos ejemplos manejados con dichas técnicas son:

a) Manejados con interrupción selectiva: Anencefalia, holoprosencefalia alobar; Cromosomopatías (trisomia 13, 18, etc); Agenesia renal bilateral, enfermedad poliquistica renal infantil; Errores congénitos del metabolismo graves e intratables (Enfermedad de Tay-Sachs); Displasias óseas letales (displasia tanatofórica osteogénesis imperfecta letal perinatal). El mejor método es la preparación del cuello con PGE₂ ; a la mañana siguiente se introduce la sonda de Foley, se sobrepasa el orificio cervical interno, se hincha el globo y se administra PGs por vía extraamniótica.

b)Malformaciones que requieren cesárea: Gemelos unidos, Onfalocele o gastrosquisis gigante o roto, Hidrocefalia grave, mielomeningocele grande o roto, Gran teratoma sacrococcígeo o higroma quístico.

c)Defectos que requieren parto pretérmino: Hidronefrosis obstructiva, Hidrocefalia obstructiva, Hidrops fetalis inmune, Isquemia intestinal, Arritmias. Se hace mediante las técnicas de inducción del parto.

d)Defectos que requieren tratamiento postnatal a término: Atresia esofágica, duodenal, etc. ; Ileo meconial; Quistes entéricos y duplicaciones; Mielomeningocele pequeño e intacto; higroma quístico,   teratoma,…

e)Padecimientos que requieren tratamiento médico prenatal: eritroblastosis (transfusión intraperitoneal o intravenosa), trombocitopenia perinatal isoinmune (parecida a la anterior, con anticuerpos maternos antiplaquetarios: transfusiones periódicas intrauterinas de plaquetas), inmadurez pulmonar ( Corticoides que además disminuyen la incidencia de hemorragia intracraneal), academia metilmalónica (vitamina B12), deficiencia múltiple carboxilasa ( biotina), taquicardia supraventricular (digital, propanolol, procainamida), hipotiroidismo (hormonas tiroideas intraamnióticas), hiperplasia suprarrenal congénita (corticosteroides). Estos tratamientos médicos pueden aplicarse directamente al feto (ejemplo: infusión en sangre del cordón umbilical) o aplicarse a la madre llegando al feto vía transplacentaria.

f)Enfermedades que son susceptibles de tratamiento quirúrgico intrauterino. Se comenta a continuación.

 

CIRUGIA FETAL INTRAUTERINA:

Definición e Historia:

La cirugía fetal hace referencia a la consideración del feto como un paciente en el que podemos no sólo actuar mediante la administración de fármacos, sino que puede ser intervenido quirúrgicamente como lo haríamos con un niño ya nacido pero sin interrumpir el embarazo en curso. Estas técnicas quirúrgicas se aplican esencialmente el grupo de patologías conocidas como malformaciones fetales.

El primer antecedente fue con Liley a finales de los 50 ( tratamiento de los fetos afectos de incompatibilidad materno-fetal por Rh con exanguinotransfusión). El mismo año se realiza una Transfusión intrauterina a peritoneo fetal. En 1966 la primera exteriorización fetal para transfusión, en 1974 visualización fetal por endoscopio, en 1981 Aspiración de LCR por hidrocefalia, en 1982 Aspiración de orina por obstrucción ureteral y una transfusión por vena umbilical y en 1983 Curare intravenoso al feto, mejorando transfusiones.

 

 

Problemas y actualidad:

 

El diagnóstico de estas patologías susceptibles de este tratamiento se hace casi exclusivamente con ecografía, aunque excepcionalmente se puede recurrir a fetoscopia, resonancia magnética o fetografía. Debe realizarse lo antes posible para decidir sobre la interrupción del embarazo.

El porcentaje de malformaciones diagnosticables durante el embarazo depende del tipo de malformación, grado de entrenamiento y capacidad de los equipos y de la edad de gestación. Las más diagnosticadas son las de SNC, las renales, respiratorias y digestivas. Las más difíciles son las cardíacas y las faciales.

La mayoría de malformaciones fetales detectadas intraútero se tratan mejor en el periodo postnatal. El intento de tratar quirúrgicamente las malformaciones fetales tropieza con la dificultad de la provocación de contracciones uterinas e inicio del parto, los inconvenientes de la anestesia que pueden provocar depresión cardiaca fetal y materna y alteración de la perfusión placentaria. A pesar de lo cual Harrison ha realizado, en la Universidad de California en San Francisco, cirugía fetal intraútero tomando numerosas precauciones. Para abordar la cavidad uterina no ha usado el segmento uterino inferior, lo cual determina que los partos deban terminar luego por cesárea.

El objetivo de la cirugía fetal es el de corregir las graves malformaciones fetales cuando dicha corrección podrá permitir minimizar la secuelas que se derivarán de dichas malformaciones. Por ejemplo, se ha observado que la corrección de los problemas obstructivos urinarios permite la recuperación total del tejido renal sin secuelas; o que la derivación precoz de la hidrocefalia fetal disminuye significativamente la incidencia de retraso psicomotor secundario a la misma cuando la cirugía se realiza tras el parto; o como la corrección intraútero de la hernia diafragmática permite un desarrollo pulmonar adecuado muy superior al que se logra con la intervención postparto.

Hoy nos encontramos más en el terreno experimental que en el de una cirugía al alcance de todos, aunque ya se han intervenido algunos pacientes con éxito. Por el momento la mortalidad de la cirugía fetal aún es alta lo que condiciona la selección de los pacientes susceptibles de recibir estos tratamientos, de ahí que el terreno experimental sea todavía fundamental.

Clasificación de las malformaciones fetales:

Sería injusto hablar de cirugía fetal sin mencionar los trabajos de Harrison que comenzaron a publicarse en los inicios de la década de los 80 y al que podemos considerar padre de la cirugía fetal al hacer de esta una realidad tangible. Es clásica su clasificación según el procedimiento terapéutico recomendado para que tanto la madre como el niño reciban la mejor atención. Esta clasificación vigente aún hoy establece 6 grupos:

a)                 Malformaciones incompatibles con la vida:  anencefalia, agenesia pulmonar, agenesia renal bilateral, algunas cardíacas y algunos síndromes polimalformativos.

b)                  Malformaciones que se corrigen mejor después del parto

c)                  Malformaciones que recomiendan una cesárea.  Porque  el trauma del parto vaginal puede agravar su pronóstico. Ej. mielomeningocele, onfaloceles…

d)        Malformaciones que requieren una inducción del parto

e)        Malformaciones que deben ser tratadas antes del parto

f)         Malformaciones que requieren un tratamiento quirúrgico antes del parto. Ahora se comentan.  

Indicaciones generales:

   La obstrucción de la vía urinaria produce hipoplasia pulmonar que puede mejorar por la descompresión prenatal de las vias urinarias. El 90 % de los fetos con este problema no precisan tratamiento quirúrgico, y solo el oligoamnios secundarios a este problema obliga a la intervención. Cuando el feto está próximo al término el tratamiento puede ser postnatal, pero en algunos casos precoces se debe actuar in útero.

  Las malformaciones quísticas pulmonares suelen presentarse como masas benignas que pueden llegar a provocar la muerte fetal o nacer con un hidrops. En el caso de aparecer hidrops fetal intraútero se debe proceder a la cirugía fetal extirpando el lóbulo quístico.

  Las hernias diafragmáticas se pueden corregir en el periodo postnatal, pero muchos de estos niños mueren por el escaso desarrollo pulmonar. La corrección intraútero permite evitar la hipoplasia pulmonar, aunque la corrección es difícil cuando el hígado se desliza al torax.

  Los teratomas sacrocoxigeos en algunos casos se acompañan de hidrops que pueden evolucionar a la muerte. Los intentos de evitar el "robo" de sangre por estos tumores mediante técnicas fetoscópicas se ha mostrado ineficaz.

  El síndrome de transfusión intergemelar tiene una mortalidad del 75 %. En algunos casos se consigue interrumpir las conexiones vasculares placentarias anormales mediante amniocentesis seriadas sobre el saco con polihidramnios, conexión entre los dos sacos amnióticos para que se equilibre la cantidad de líquido amniótico entre ambos, o bien mediante la extracción selectiva del feto anormal mediante histerotomía. También puede realizarse la coagulación con láser de los vasos comunicantes antes de la semana 27 de amenorrea.

  La mayoría de fetos con bloqueo cardíaco asociado a colagenopatías maternas sobrevive sin cirugía, salvo cuando la frecuencia cardiaca es inferior a 50 latidos/minuto. En estos casos se puede usar los agonistas beta-adrenérgicos o corticoides y en último término implantar un marcapasos.

  La obstrucción de las válvulas pulmonar o aórtica pueden beneficiarse de la corrección prenatal empleando cateterización percutánea.

  En fetos con atresia o estenosis de la traquea que obstruye las vías respiratorias, la traqueotomía puede evitar el hidrops y muerte fetal.

  El mielomeningocele está disminuyendo con el aporte de suplementos vitamínicos. Es posible que el tratamiento intraútero resuzca las complicaciones neurológicas.

 

Técnicas generales:

1.- Laparoscopia Obstétrica:

Tratamiento de las alteraciones de los anejos fetales: Rotura previable de membranas, Coriongiomas placentarios, transfusión feto-fetal en gemelares , ligadura selectiva de cordón.

2.- Cirugía fetal propiamente dicha:

a)                 Cirugía mínimamente invasiva en:

·           Hidronefrosis, se basa en la descompresión de los riñones para evitar el deterioro del parénquima renal. Se realiza cuando es bilateral y no hay otras malformaciones ni cromosomopatías y el feto es inmaduro. Hay dos tipos de intervenciones, una es la punción y aspiración de la hidronefrosis (se debe repetir periódicamente) y otras, colocar un “pig-tail” que comunique la hidronefrosis y la cavidad amniótica. Se hacen bajo control ecográfico. Después se ampliará este punto.

·           Eritroblastosis fetal por isoinmunización Rh, se inyecta en la vena umbilical sangre 0 o del mismo grupo del feto Rh – con hematocrito normal. Mediante control ecográfico.

·           Infusión de suero salino en la cavidad amniótica para tratar el oligoamnios.

·           Inserción de catéter de derivación guiada con ecografía para drenar los derrames pleurales fetales, a menudo quilotórax.

·           Derivación intrauterina de la hidrocefalia (se está abandonando por el aumento que se observó de la tasa de supervivencia de niños con minusvalías muy graves).

·           Dilatación de las estenosis valvulares cardíacas mediante catéter transabdominal guiado por ecografía hasta el corazón fetal.

·       Adenomatosis pulmonar congénita por cirugía dirigida por ultrasonidos y puncionando los quistes.

b)                 Cirugía a cielo abierto previa histerectomía, para:

·           Hernia diafragmática, se localiza  la placenta y la posición del feto. Se realiza una laparotomía y una histerectomía fuera de la zona de inserción de la placenta y lo más próxima al tórax fetal. Se exterioriza el brazo del mismo lado de la hernia diafragmática y se monitorizan las constantes fetales. Se hace una toracotomía, se reduce la hernia y se deja suero Ringer en el mediastino. Como las vísceras abdominales no le caben, aumentar con un parche de silastic. Se cierra la histerectomía y se trata con tocolíticos.  Actualmente se utilizan técnicas mucho menos invasivas y parece ser que de mayor eficacia: introducción de balones inflables en la tráquea para evitar la hipoplasia pulmonar. Después se ampliará la información sobre esta intervención y sus indicaciones.

·           Adenomatosis pulmonar congénita, con la misma técnica.

·           Espina bífida.

·           Eritroblastosis fetal.

·           Teratoma.

·           Hidronefrosis.

Estas técnicas son muy invasoras, con serios riesgos y malos resultados. Están por ello en continua revisión y experimentación para su mejora.

 

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ALTERACIONES URINARIAS:

 

Embriología y función renal fetal:

Alrededor de la 5ª semana de vida intrauterina, la yema ureteral se desarrolla como un divertículo del segmento caudal del conducto mesonéfrico cerca de su entrada en la cloaca. La yema ureteral crece cefálicamente y penetra en el blastema metanéfrico, resultando en la inducción tisular del mesénquima indiferenciado, el que se transforma en nefronas funcionantes del parénquima renal. La yema ureteral continúa su crecimiento y su división dicotómica sucesiva hasta formar el uréter, la pelvis renal, los cálices y los túbulos colectores. El uréter hacia la 6ª semana de gestación está constituido por un cordón fibroso que posteriormente se recanaliza, iniciando dicho proceso en el segmento medio, extendiéndose bi-direccionalmente. La unión uretero-piélica (UUP) y la unión uretero-vesical (UUV) son los últimos segmentos en canalizarse.

Para la 10ª semana el glomérulo es maduro y se inicia la formación de orina. Los riñones son capaces de remover el sodio y concentrar la úrea en las semanas 12 a 14 de gestación. Después de las 18 semanas casi la totalidad del líquido amniótico corresponde a orina fetal. La filtración glomerular del neonato corresponde a un tercio de la filtración normal, la que alcanzará hacia el 3º mes de vida post-natal.

Ecografía prenatal:

Hacia la semana 15 de gestación, la vejiga puede ser identificada y los riñones a la semana 17. Los genitales se pueden valorar desde la semana 16, pero con más exactitud desde la semana 20. El líquido amniótico puede ser detectado desde la semana 10 de gestación.

Normalmente el sistema colector renal fetal y el uréter no deben ser visibles a la ecografía. Se ha calculado que se detecta dilatación del aparato urinario in útero en 1 de cada 100 embarazos, pero en su seguimiento, solo se comprueba uropatía en 1 de cada 500 recién nacidos (2,4), lo que indica que existe una dilatación fisiológica de la vía urinaria en el feto que no representa una malformación real.

Thomas (5) muestra los diagnósticos finales de 426 nacidos vivos con uropatía significativa detectada prenatalmente por ecografía siendo el más frecuente la obstrucción de la unión uretero-piélica en un 35.2%, seguido por el reflujo vésico-ureteral (19.5%), displasia renal multiquística (15.0%), obstrucción de la unión uretero-vesical (9.8%), válvulas de la uretra posterior (8.6%), duplicaciones de los sistemas colectores (8.4%) y agenesia renal (3.3%).

Imagen anatomopatológica de la obstrucción urinaria:

Intervencionismo antenatal:

El primer punto importante es el de la evaluación de la función renal fetal, parámetro vital para decidir si hay o no indicación para el manejo in útero.

1. Evaluación de la función renal fetal.

Existen varios parámetros. Uno sencillo es la observación en la ecografía del vaciamiento cíclico de la vejiga cada 30 a 60 minutos. También se ha tomado como parámetro el volumen del líquido amniótico, pero éste es pobre porque cuando el líquido amniótico ha disminuido ecográficamente, el feto con uropatía obstructiva ya presenta cambios de hipoplasia pulmonar y de displasia renal irreversibles (6). Tiene más valor el análisis químico de la orina. El feto sano produce orina hipotónica. Con el daño renal progresivo, la función de los túbulos proximales se compromete y comienza a ser isotónica. Elevaciones de los valores urinarios de sodio, cloro y calcio y de la osmolaridad urinaria son indicativos de lesión renal. La cuantificación urinaria de la -2 microglobulina, que pasa a través de la membrana basal glomerular y es reabsorbida a nivel del túbulo proximal puede también indicar la disfunción tubular proximal (8). Se consideran como factores de mal pronóstico de la función renal fetal: Na > de 100 mEq/L, Cl >de 90 mEq/L, Osmolaridad > de 210 mOsm/L y B-2 microglobulina > de 4 mg/L (8,12)

2. Indicaciones para el intervencionismo antenatal.

Según el consenso de la Sociedad de Urología Fetal (9), se recomienda el manejo antenatal bajo las siguientes condiciones:

§  Feto en 2º trimestre de gestación.

§  Presencia de oligohidramnios.

§  Parámetros bioquímicos de la orina fetal sugestivos de buena función renal.

§  Hallazgos ecográficos sugestivos de válvulas de la uretra proximal (dilatación ureteropielocalicial bilateral, vejiga distendida y de paredes engrosadas sin vaciamiento cíclico, dilatación de la uretra proximal) ya que ésta es la única entidad que se puede beneficiar de una derivación in útero.

§  Ausencia de otras anomalías que pongan en riesgo la vida incluyendo anomalías cromosómicas.

3. Tipos de intervencionismo antenatal

3.1. Cirugía fetal abierta.

Se describieron en la literatura en los inicios de la década de los 80s del siglo XX procedimientos abiertos para resolver la uropatía obstructiva baja in útero, tales como la ureterostomía cutánea bilateral y la vesicostomía cutánea. (10)

Los resultados no fueron buenos por la alta morbilidad y mortalidad y además porque hasta ese momento no se habían establecido parámetros para la evaluación de la función renal fetal. De manera tal que algunos de los pacientes intervenidos in útero llegaban a término pero nacían con daño renal severo e hipoplasia pulmonar.

Imagen de este tipo de intervención:

3.2. Derivaciones vésico-amnióticas.

Este es un procedimiento guiado ecográficamente y que consiste en la colocación, mediante punción a través de la pared uterina, de un catéter multiperforado tipo "pig-tail" (doble cola de cerdo), con un extremo en la vejiga fetal y el otro en la cavidad amniótica, lo que permite el paso directo de la orina desde la vejiga a la cavidad amniótica obviándose así el paso de la misma por la uretra obstruida.

En la revisión de la literatura de 5 grandes series de fetos con derivaciones vésico-amnióticas (169 fetos), la sobrevida total fue del 47%, de los cuales el 40% presentaban una enfermedad renal terminal. Las complicaciones ocurrieron en un 45%, incluyendo drenaje inadecuado o migración del catéter, parto pretérmino, ascitis urinaria, corioamnionitis y gastrosquisis iatrogénica (8).

Esquema de esta intervención:

 

3.3. Cirugía fetoscópica.

La cirugía por fetoscopia sin realizar histerotomía intenta evitar las complicaciones inherentes a la cirugía fetal abierta. Se han descrito técnicas endoscópicas usando un endoscopio de fibra óptica de 2.7 mm. de diámetro introducido a través de la pared abdominal materna hasta puncionar la vejiga fetal con un trócar de 3 mm de grosor, siendo posible la realización de cistoscopia anterógrada y la ablación de válvulas de la uretra proximal mediante el uso de láser. Se reporta el caso de un feto de 26 semanas de gestación con oligohidramnios y hallazgos ecográficos compatibles con válvulas uretrales sometido a este manejo y que nació a las 35 semanas de gestación sin hipoplasia pulmonar y con creatinina de 0.5 mg/dl a las 72 del parto (11). Esta es una técnica prometedora que aún requiere desarrollo.

ESTUDIO DE LA HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA:

 

La hernia diafragmática congénita se caracteriza por un defecto amplio en el diafragma que separa la cavidad abdominal de la torácica y da lugar al paso de las vísceras abdominales hacia el lugar que deberían ocupar los pulmones. Se estima que la incidencia es de 1 de cada 3.500 recién nacidos.

Generalmente, la hernia se establece a partir de la novena o décima semana de gestación y es cuando comienzan los problemas para los órganos torácicos, ya que carecen de espacio para desarrollarse. El defecto clásico de la HDC se localiza posterolateral izquierdo y suele medir 2-4 centímetros. El contenido de la hernia puede incluir el lóbulo izquierdo del hígado, el bazo y, a veces, todo el tracto gastrointestinal. El estómago está habitualmente en el tórax y la compresión sobre el pulmón en desarrollo da lugar a una hipoplasia pulmonar cuyo grado dicta el pronóstico.

Los niños con este defecto precisan de una intervención quirúrgica urgente pocas horas después del nacimiento, pero muchos fallecen debido a la inmadurez de sus pulmones.

Fisiopatología:

1. Hipoplasia pulmonar

- Origen:  compresión sobre pulmón de vísceras abdominales y falta de presión del líquido pulmonar. Puede ser cuantificable con CRF (capacidad residual funcional) y puede mejorar en 7-10 días.

 - Puede asociar Hipertensión pulmonar (HPP) anatómica (menos lecho vascular)

2. Déficit relativo de surfactante

- Cuantificable con  la medición del cociente Lecitina/Esfingomielina en líquido amniótico o tráquea. Dicho cociente es normal hasta 32-34 semanas, pero ya no aumenta

- Tratable con surfactante exógeno

3. Vasoconstriccion arteriolar pulmonar

- HPP funcional condicionada por:

. hipoxemia, acidosis, enfriamiento

. aumento de tromboxano, leucotrienos, endotelina

. disminución de NO-sintasa tipo III (50%)

- Tratable con vasodilatadores y NO inhalado.

 

Aspectos prenatales:

1. Diagnóstico

Actualmente tiene lugar en el 80%, mediante ecografía, que muestra:

- Polihidramnios (70-75%)

- Desplazamiento mediastino

- Estómago en tórax

2. Factores de mal pronóstico

- Anomalías asociadas: se dan en 15-35%, graves el 15%.

- Polihidramnios (80-89% mortalidad)

- Presencia de hígado o estómago dilatado en tórax.

- Relación pulmón/tórax <0.5 (a nivel de 4 cámaras)

- Hidrops fetalis (100% mortalidad)

3. Tratamiento

* Cirugía fetal

- Tipos:

. correctora: descrita anteriormente; problema: al reintroducir asas hay problemas de espacio

. paliativa: hepatectomía parcial

- Principales problemas:

. anestesia con úterorrelajantes (halotano)

. necesidad de inhibir parto prematuro ( ritodrine)

. prevenir corioamnionitis (antibióticos)

- Cesárea al llegar a término

* Plug (Plug Lung Until Growth)

Consiste en ocluir la tráquea con un balón mediante fetoscopia. El líquido pulmonar retenido condiciona sobredistensión del pulmón que incluso se hernia reintroduciendo las vísceras abdominales. A continuación se comentará más detalladamente.

- Inconvenientes: lesión traqueal definitiva

* Maduración pulmonar fetal

- Corticoides a gestante

Manejo postnatal: resumiendo, las medidas más importantes:

Asistencia en paritorios:

- Intubación inmediata (no Ambú) + Ventiloterapia convencional

- Sonda nasogástrica abierta

- Cateterización vena umbilical + perfusión s.glucosado al 10% (70 cc/kg/día)

- Traslado urgente a Unidad Neonatal nivel III (mejor con ECMO)

Se procurará evitar al máximo la hipoxia / acidosis / enfriamiento.

Cirugía postnatal:

- Momento: al disminuir y estabilizarse la presión en arteria pulmonar, evaluado con:

- presión arterial pulmonar: baja de 45-90 a 25-55 mmHg

- ecocardiografía doppler: el shunt D->I se hace bidireccional o desaparece.

Suele ser entre 3-20 días (media de 8). Si puede operarse antes de las 48 horas, muy buen pronóstico.

-Intervención: corrección del defecto diafragmático con parches protésicos vía abdominal.

Otras medidas terapéuticas:

1. ECMO (Oxigenación con membrana extracorpórea)

2. Ventilación líquida parcial

3. Trasplante de lóbulo pulmonar

Algoritmo de manejo:

 

 

Plug (plug lung until growth):

 

La técnica consiste en la introducción dentro del útero y mediante una cámara de endoscopia de un dispositivo inflable endotraqueal que permanece taponando la traquea hasta la conclusión de la gestación, con el objetivo de evitar la hipoplasia pulmonar. La fetoendoscopia se practica a las 25-28 semanas de gestación y el balón se mantiene dentro de la tráquea hasta que, en condiciones ideales, alrededor de la semana 37, se realiza la extracción del feto de la cavidad uterina para retirar el dispositivo dado que impide la respiración del feto.

Tras retirar el dispositivo mediante una traqueoscopia con soporte placentario (procedimiento exit) y después de un periodo de estabilización inicial en la UCI neonatal, el neonato es intervenido quirúrgicamente para reparar el defecto diafragmático.

 

Dibujo de la fetoendoscopia.

Inserción del balón.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

BIBLIOGRAFÍA:

1.                  Elder J.S.: Antenatal hidronefrosis: Fetal and neonatal management. Pediatric Clinics of North America, 44: 1299. 1997

2.                  Housley, H.T and Harrison, M.R.: Fetal urinary tract abnormalities: Natural History, Pathophysiology, and treatment. Urologic Clinics of North America, 25 (1): 63-73. 1998

3.                  King, L.R.: Hydronephrosis When Is Obstruction Not Obstruction? Urologic Clinics of North America, 22 (1): 32-33, 1995

4.                  Thomas, D.F.M.: Fetal uropathy. British J. of Urology, 66:225, 1990

5.                  Thomas, D.F.: Prenatally detected uropathy: epidemiological considerations. British J. of Urology, 81(Suppl.2): 8-12. 1998

6.                  Reddy P.P. and Mandell J.: Prenatal diagnosis. Terapeutic implications. Urologic Clinics of North America, 25: 171. 1998

7.                  A grading schema for infant hydronephrosis. Workshop of Society for Fetal Urology. Unpublished proceedings. Boston, Massachusetts, May 1988

8.                  Coplen, D.E.: Prenatal intervention for Hydronephrosis. J. of Urology, 157 (1): 2270-2277, 1997

9.                  Herdon, C.D., Ferrer, F.A., Freedman, A., McKenna, P.H.: Consensus on the prenatal management of antenatally detected urological abnormalities. J. of Urology, 164:1052-1056, 2000

10.             Quintero, R.A., Shukla, A.R., Homsy, Y.L, Bukkapatnam, R.: Successful in utero endoscopic ablation of posterior urethral valves: A new dimension in fetal urology. Urology, 55: 774xiii-774xv, 2000

11.             Glick, L., Harrison, M.R., Golbus, M.S.: Management of the fetus with congenital hydronephrosis II: prognosis criteria and selection for treatment. J. Pediat Surg, 20: 367-368, 1985

12.             Hernia diafragmática congénita grave. J. Figueras. Sección Neonatología. Servicio Pediatría U. Integrada. ICGON. Enero 2000.

13.             Usandizaga JA, De la Fuente P. Tratado de obstetricia y ginecología. Tomo I: Obstetricia. 1ª ed, 1998.

14.             Lissauer. Tratado de pediatría. “ª edición 2001. Harcourt.

15.              Salas S, Diaz C, Baquero M, Lopez Jc, Lassaleta L, Perez J, Quero J. Hernia diafragmática congénita (HDC): ¿Qué medidas terapéuticas son necesarias?. An Esp Pediatr 1994; 40: 19-23.

16.              Internet: “Cirugía fetal” en Google (gráficos sobre todo).